Gastroenterologie 04.12.2017 S2k Guideline Gastrointestinale Blutung
Kardiologie 27.11.2017 Guidelines Bluthochdruck
Rheumatologie 20.11.2017 IQWiG Guideline «Rheumatoide Arthritis»
Kardiologie 20.11.2017 IQWiG Guideline «Chronische Herzinsuffizienz»
Kardiologie 20.11.2017 Konsensus Bluthochdruck

Diagnose und Therapie der idiopathischen Lungenfibrose (IPF)


Mit freundlicher Unterstützung* von:

* Dieser Text wurde von einem unabhängigen Team von Ärzten erstellt und dient ausschliesslich Informationszwecken
Autor:
PD Dr. med. Christian Clarenbach Oberarzt, UniversitätsSpital Zürich
Autor:
Dr. med. Manuela Funke-Chambour Oberärztin I, Inselspital Bern

 

Slide Kit


Unter "Download PPT" stehen Ihnen zu diesem Thema PowerPoint Slides zur Verfügung.

 

Quick Guide


1. Definition

  • Chronische und progressive interstitielle Pneumonie unbekannter Ursache
  • Assoziiert mit histopathologischem und/oder radiologischem UIP (usual interstitial pneumonia) Muster
  • Vorkommen mehrheitlich bei älteren Menschen
  • Ausschluss anderer Formen von interstitiellen Pneumonien und interstitieller Lungenerkrankungen (ILD) im Zusammenhang mit Umweltfaktoren, Medikation oder systemischen Erkrankungen
    [Raghu 2011]

 

2. Epidemiologie

  • Inzidenz und Prävalenz der IPF variiert stark zwischen den Ländern und Krankheitsdefinitionen [Nalysnyk 2012]
  • Annahme für die Schweiz (basierend auf Amerikanischen und Europäischen Prävalenzstudien):
    • Prävalenz zwischen 100 und über 5,000 Patienten (Prävalenz 1.25-63/100,000)
    • Inzidenz zwischen 18 und 1,424 Patienten pro Jahr (0.22-17.4/100,000)
  • Demographische Veränderungen, wie die Überalterung der Gesellschaft, lassen vermuten, dass die Prävalenz der IPF in Zukunft höher ausfallen wird.
    [Funke-Chambour 2015]

 

3. Ätiologie

  • Die genauen Ursachen der IPF sind unbekannt.
  • Potentielle Risikofaktoren sind folgende:
    • Zigarettenrauch
    • Umwelteinflüsse (Metallstaub, Holzstaub, Steinstaub, Pflanzenstaub, Tierstaub, etc.)
    • Mikroben, insbesondere Viren
    • Refluxösophagitis (GERD)
    • Genetische Faktoren

    [Ley 2013]

 

4. Pathophysiologie

  • Die genaue Ursache ist unbekannt.
  • Ergebnisse aus der Grundlagen- und klinischen Forschung weisen darauf hin, dass der IPF eine gestörte alveoläre Wundheilung zu Grunde liegen könnte.
    [Funke-Chambour 2015]

 

5. Klinik

  • Persistierender, tockener Husten
  • Zunehmende Belastungsdyspnoe
  • Trommelschlegelfinger
  • Basale Sklerosiphonie bei der Askultation der Lungen
  • Normale bis beeinträchtigte Spirometrie mit restriktivem Muster
  • Alter über 45 Jahre
    [Raghu 2011]

 

6. Diagnostik

  • Ausschluss anderer, bekannter Ursachen für eine interstitielle Lungenerkrankung (ILD) (z.B. Exposition gegenüber Umwelteinflüssen (z.B. Asbest), Bindegewebs-erkrankungen und Toxizität von Medikamenten)
  • Ein UIP (usual interstitial pneumonia) Muster im HRCT (bei Patienten ohne chirurgische Lungenbiopsie)
  • HRCT-Kriterien für ein UIP-Muster:

Tabelle 1: HRCT-Kriterien für UIP-Muster

 

  • Spezifische Kombinationen von HRCT und chirurgischer Lungenbiopsie Muster, sofern das HRCT alleine nicht aufschlussreich war
  • Histopathologische-Kriterien für ein UIP-Muster:

Tabelle 2: Histopathologische-Kriterien für UIP-Muster

 

  • Multidisziplinäre Diskussion der Datenlage zwischen den Pneumologen und Radiologen, sowie im Falle einer Lungenbiopsie mit den Pathologen. Entsprechende ILD-Boards sind an IPF-Zentren vorhanden.

[Nach Behr 2013; Raghu 2011]

 

7. Therapie


Bitte loggen Sie sich ein, um weiterzulesen.


 

8. Prognose

  • IPF verläuft bei unbehandelten Patienten sehr unterschiedlich: stabil über mehrere Jahre bis zu rapiden Lungenfunktionsverlust oder Episoden von akuten Verschlechterungen der Lungenfunktion.
  • IPF ist eine schwere, tödlich verlaufende und chronische Lungenerkrankung mit einer medianen Überlebenszeit oder Zeit bis zur Lungentransplantation von 3 Jahren.

 

9. Referenzen

  • Behr J et al. S2K-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der idiopathischen Lungenfibrose. Pneumologie 2013; 67: 81–111.
  • Funke, M. & Geiser, T. Idiopathic pulmonary fibrosis: the turning point is now! Swiss Med. Wkly. 145, w14139 (2015).
  • Ley B et al. Epidemiology of idiopathic pulmonary fibrosis. Clin Epidemiol 2013:5:483–492.
  • Nalysnyk, L. et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis: review of the literature. Eur. Respir. Rev. 21, 355–61 (2012).
  • Raghu, G. et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 183, 788–824 (2011).
  • Raghu, G. et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 192, e3–e19 (2015).
  • Esbriet (Pirfenidon) Fachinformation. (2015). http://www.swissmedicinfo.ch
  • OFEV (Nintedanib) Fachinformation. (2015). http://www.swissmedicinfo.ch
  • Vainshelboim, B. et al. Exercise training-based pulmonary rehabilitation program is clinically beneficial for idiopathic pulmonary fibrosis. Respiration. 88, 378–88 (2014).
  • Vianello, A. et al. Noninvasive ventilation in the event of acute respiratory failure in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. J. Crit. Care 29, 562–7 (2014).
  • Yokoyama, T. et al. Noninvasive Ventilation in Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Intern. Med. 49, 1509–1514 (2010).
An den Anfang wechseln

Kommentare:

Es sind noch keine Kommentare vorhanden.
Diese Diskussion ist nur zugänglich für eingeloggte Mitglieder.

Sind Sie Arzt/Ärztin oder Medizinstudent/-in (ab dem 5. Semester)?

Werden Sie Mitglied und erhalten Zugang zu allen evidentia Inhalten. Hier klicken »