Gastroenterologie 04.12.2017 S2k Guideline Gastrointestinale Blutung
Kardiologie 27.11.2017 Guidelines Bluthochdruck
Rheumatologie 20.11.2017 IQWiG Guideline «Rheumatoide Arthritis»
Kardiologie 20.11.2017 IQWiG Guideline «Chronische Herzinsuffizienz»
Kardiologie 20.11.2017 Konsensus Bluthochdruck

Diagnose und Therapie der Epilepsie


Mit freundlicher Unterstützung* von:

* Dieser Text wurde von einem unabhängigen Team von Ärzten erstellt und dient ausschliesslich Informationszwecken
Autor:
Prof. Dr. med. Christian Baumann Leitender Arzt, UniversitätsSpital Zürich
Autor:
Prof. Dr. med. Kaspar Schindler Leitender Arzt, Inselspital Bern

 

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Quick Guide


1. Definition

Epilepsie

  • Störung des Gehirns
    • Dauerhafte Neigung zu epileptischen Anfällen
    • Gekennzeichnet durch neurobiologische, kognitive, psychologische und soziale Konsequenzen
  • Auftreten mindestens eines epileptischen Anfalls
    (Fisher et al 2005)

Epileptischer Anfall

  • Das vorübergehende Auftreten von krankhaften Befunden und/oder Symptomen aufgrund einer pathologisch exzessiven oder synchronen neuronalen Aktivität im Gehirn (Fisher et al 2005).

Diagnose

  • Nach einem Anfall, falls folgende Befunde zusätzlich vorliegen:
    • epilepsietypische EEG Signale (wie z.B. «Spikes», «Sharp Waves») und/oder
    • epileptogene Strukturveränderungen im MRI (z.B. Dysplasie, Tumor, etc.).

 

2. Epidemiologie (WHO 2016)

  • Prävalenz
    • Weltweit: 0.4-1.0 %
    • Entwicklungs- und Schwellenländer: 0.7-1.4 %
  • Inzidenz:
    • Industrieländer: 30-50/100´000 Personen/Jahr
    • Entwicklungs-und Schwellenländer: doppelt so häufig

 

3. Klassifikation

3.1. Klassifikation epileptischer Anfälle

Tabelle 1: Klassifikation epileptischer Anfälle der internationalen Liga gegen Epilepsie (Berg et al 2010)

Grundsätzlich wird zwischen provozierten (zum Beispiel durch Alkohol, Schlafentzug, Medikamente, Flackerlicht oder Hyperventilation) und unprovozierten Anfällen unterschieden.

Generalisierter tonisch-klonischer Anfall (früher „Grand mal“)

  • Merkmale
    • Teilweise Aura vorausgehend
    • Tonische Phase mit Bewusstlosigkeit
    • Klonische Phase
      • Generalisierte Myoklonien
      • Zyanose
      • Einnässung, Stuhlabgang, Zungenbiss möglich
    • Anfallsdauer in der Regel < 2 Minuten

Fokale Anfälle

  • Einfach fokal
    • Ohne Bewusstseinsveränderung
    • Örtlich limitiert (Handzuckungen, Sensibilitätsstörungen am Arm)
  • Komplex fokal

    • Bewusstseinsveränderungen bis Bewusstheitsverlust

Absencen («Petit mal»)

  • Bewusstseinspause
    • Fehlende Reaktion auf Ansprache
    • Mnestische Lücke
    • Kurze Dauer (wenige Sekunden)
  • Vor allem Kinder und Jugendliche betroffen

Abbildung 1: Zeitlicher Ablauf eines epileptischen Anfalles und Einteilung nach Provokation

Prodromi

  • Klinische Befunde vor einem Anfall
  • Mit prädisponierenden Faktoren wie
    • Angst, metabolische Entgleisungen

Aura

  • Subjektive Phänomene
  • Begrenzter Anfall mit psychischen, kognitiven, sensorischen Sensationen

Postikuale Phase

  • 24 Stunden oder länger
  • Sprachstörungen, Lähmungen, Gedächtnisstörungen, Depression, selten psychotische Episoden

Interiktuale Phase

  • Meist unauffällig
  • Interiktuale Symptome bei gewissen Epilepsien
    • Gedächtnis- und neuropsychiatrische Störungen

3.2. Klassifikation von Epilepsien

Deutschen Gesellschaft für Neurologie

  • Generalisierte Epilepsien
    • inklusive der Absence-Epilepsie des Schulalters, der Aufwach-Grand-Mal-Epilepsie, der juvenilen myoklonischen Epilepsie
  • Idiopathische fokale Epilepsien

    • inklusive der benignen Partial-Epilepsien des Jugendalters (z.B. Rolando-Epilepsie), der nächtlichen Frontallappen-Epilepsie und der familiären Temporallappen-Epilepsie
  • Symptomatische oder kryptogene fokale Epilepsien
    -> Entscheidende Unterscheidung, da Therapie-relevant (DGN auf www.dgn.org)

ILEA (International League Against Epilepsy) (Berg et al 2010)

  •  Nach dem elektroklinischen Syndrom

  • Nach dem typischen Alter des Auftretens

    • Neugeborene
    • Kleinkinder
    • Kinder
    • Erwachsene
  • Nach dem Schweregrad    

  • Nach der Lokalisation der vermuteten Anfallsursprungszone

Nach Ursache (Berg et al 2010)

  • Genetisch

  • Strukturell/metabolisch

  • Unbekannt

 

4. Diagnose

 

Abbildung 2: Diagnostische Schritte bei Verdacht auf Epilepsie (www.dgn.org, 2011)

  • Diagnose
    • definitiv
    • wahrscheinlich
    • möglich oder
    • unkla
  • EEG alleine nicht ausreichend für Diagnose
  • Wegweisend ist die Klinik (das Vorhandensein von Anfällen)

 

5. Differnetialdiagnose

  • Neurokardiogene Synkopen
  • Psychogene nicht epileptische Anfälle
  • Hyperventilationssyndrom
  • Tics, Myoklonien, andere paroxysmale Bewegungsstörungen
  • Transiente globale Amnesie
  • Prolongierter confusional state
  • Kataplexie und andere Schlaf-assoziierte Bewegungsstörungen
  • Migräne-Aura
  • Zerebrovaskuläre Anfälle
  • Zyklisches Erbrechen, paroxysmale Vertigo

Abgrenzung

Tabelle 2: Merkmale zur Unterscheidung von wichtigen Differentialdiagnosen der Epilepsie (www.dgn.org, 2011)

Tabelle 3: Unterscheidungsmerkmale zur Differentialdiagnose von Synkopen und generalisiert tonisch-klonischem Anfall (Lempert, Nervenarzt 1997)

 

6. Therapie


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7. Fahrtauglichkeit

Revidierte Richtlinien der Verkehrskommission der Epilepsie-Liga zur Fahrtauglichkeit (Stand: Februar 2015) finden sich unter www.epi.ch

 

8. Status epilepticus


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9. Wichtige Epilepsie-Syndrome

 

 

10. Referenzen

  • Berg AT et al. Revidierte Terminologie und Konzepte zur Einteilung von epileptischen Anfällen und Epilepsien: Bericht der Klassifikations- und Terminologiekommission der Internationalen Liga gegen Epilepsie, 2005-2009.  Epileptologie 2010; 27: 101-114. Übersetzung: Berg et al DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0030-1248426 Akt Neurol 2010; 37: 120–130
  • Deutsche Gesellschaft für Neurologie auf www.dgn.org
  • Engel J jr et al. Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology; American Epilepsy Society; American Association of Neurological Surgeons. Practice parameter: temporal lobe and localized neocortical resections for epilepsy: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2003; 60: 538– 547
  • Fisher RS et al. Epileptische Anfälle und Epilepsie: von der Internationalen Liga gegen Epilepsie (International League Against Epilepsy; ILAE) und dem Internationalen Büro für Epilepsie (International Bureau for Epilepsy; IBE) vorgeschlagene Definitionen. Epileptologie 2005; 22: 84-87.
  • Lempert T. Synkopen Phänomenologie und Differenzierung von epileptischen Anfällen. Nervenarzt 1997; 68: 620-624.
  • Prasad K et al. Anticonvulsant therapy for status epilepticus. Br J Clin Pharmacol 2007; 63: 640-7.
  • Silbergleit R et al. Intramuscular versus intravenous therapy for prehospital status epilepticus. N Engl J Med 2012; 366: 591-600.
  • WHO Fact sheet Updated February 2016 auf http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs999/en/           
  • Wiebe S, et al. Effectiveness and Efficiency of Surgery for Temporal Lobe Epilepsy Study Group. A randomized, controlled trial of surgery for temporal-lobe epilepsy. N Engl J Med 2001; 345: 311– 318.
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